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과학 논문 🇬🇧 KS와 직접 관련

De novo EHMT2 변이는 G9a 메틸전이효소 활성 상실을 통해 상염색체 우성 EHMT2 관련 Kleefstra syndrome을 유발한다

person Hnízda, A., Martinez-Delgado, B., Sanchez- Ponce, D. et al.
calendar_today Jun 29, 2026

연구진은 EHMT2 유전자의 de novo 변이로 인해 발생하는 새로운 상염색체 우성 Kleefstra syndrome 형태를 확인했다. 이 연구는 이러한 변이가 G9a 효소 활성을 방해하여 전형적인 EHMT1 관련 Kleefstra syndrome과 매우 유사한 임상 특징을 나타낸다는 점을 보여준다. 이 발견은 EHMT2 관련 Kleefstra syndrome을 별개의 유전 질환으로 확립하며 진단과 향후 연구 개선에 도움이 될 수 있다.

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