arrow_back بازگشت به فید خانه
مقاله علمی 🇬🇧 مستقیماً مرتبط با KS

واریانت‌های de novo در EHMT2 از طریق کاهش فعالیت متیل‌ترانسفراز G9a باعث سندرم Kleefstra مرتبط با EHMT2 با الگوی اتوزومال غالب می‌شوند

person Hnízda, A., Martinez-Delgado, B., Sanchez- Ponce, D. et al.
calendar_today Jun 29, 2026

پژوهشگران شکل جدیدی از سندرم Kleefstra با الگوی اتوزومال غالب را شناسایی کرده‌اند که ناشی از واریانت‌های de novo در ژن EHMT2 است. این مطالعه نشان می‌دهد این جهش‌ها فعالیت آنزیم G9a را مختل می‌کنند و ویژگی‌های بالینی بسیار مشابه سندرم Kleefstra کلاسیک مرتبط با EHMT1 ایجاد می‌کنند. این یافته‌ها سندرم Kleefstra مرتبط با EHMT2 را به‌عنوان یک اختلال ژنتیکی متمایز معرفی می‌کند.

بیشتر بخوانید open_in_new